ΑΝΑΠΤΥΞΙΑΚΗ ΔΥΣΠΛΑΣΙΑ ΙΣΧΙΟΥ (DEVELOPMENTAL DYSPLASIA OF THE HIP -DDH) – ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΕΞΑΡΘΡΗΜΑ ΙΣΧΙΟΥ

Ορισμός:  Η αναπτυξιακή δυσπλασία του ισχίου (develpmental dysplasia of the hip) DDH αναφέρεται σε ένα φάσμα διαταραχών στα διάφορα στάδια της ανάπτυξης του ισχίου από τη γέννηση μέχρι την ενήλικο ζωή και χαρακτηρίζεται από χαλαρότητα του αρθρικού θυλάκου ή/και αστάθεια της άρθρωσης του ισχίου που έχει ως αποτέλεσμα το σε άλλοτε άλλο βαθμό εξάρθρημα ή υπεξάρθρημα  της άρθρωσης.  Ο παλαιότερος όρος ήταν  συγγενές εξάρθρημα του ισχίου.

Συχνότητα :  Κυμαίνεται από 1/1000 έως 3/100, σχεδόν 10 φορές συχνότερη η εμφάνιση  στα κορίτσια. Είναι ιδιαίτερα συχνή  μεταξύ συγγενών 1ου βαθμού.

Προδιαθεσικοί παράγοντες : α. Η συνδεσμική χαλαρότητα του νεογνού. Σχετίζεται με την έκκριση της ορμόνης ρηλαξίνης από την μητέρα προκειμένου να προετοιμαστεί η λεκάνη για την έξοδο του εμβρύου αλλά και με γονιδιακούς παράγοντες δεδομένου ότι έχει αποδειχτεί συχνότητα προσβολής και των 2 ομοζυγωτικών διδύμων της τάξης του 34% ενώ σε ετεροζυγωτικά δίδυμα 3%.  β. Η θέση του  εμβρύου και ειδικά η ισχιακή προβολή με τα γόνατα  σε έκταση. γ. τα πρωτότοκα , δ. σε κυήσεις με ολιγοϋδράμνιο, ε. η θέση των ισχίων μετά τη γέννηση, στ. φυλετικοί παράγοντες ( συχνότερο στην καυκάσια φυλή, σπανιότερο στην μαύρη και ασιατική φυλή )

Συνυπάρχουσες καταστάσεις : Όταν το παιδί κατά τη γέννηση παρουσιάζει ραιβόκρανο ή/και ραιβό μετατάρσιο έχει μεγαλύτερη πιθανότητα  να εκδηλώσει DDH.

Κλινική εικόνα : Το νεογέννητο παρουσιάζει το χαρακτηριστικό κλικ εξάρθρωσης (Barlow’s test)  ή ανάταξης του ισχίου ( Ortolani’s test). Το «χαλαρό» ισχίο μπορεί να παραμένει εξαρθρώσιμο ή  ανατάξιμο για μερικούς μήνες. Μετά από διάστημα μερικών μηνών το ισχίο μπορεί είτε να γίνει σταθερό αυτόματα είτε να μείνει εξαρθρωμένο. Το τελευταίο γίνεται συνήθως μετά το 5ο- 6ο μήνα. Εκδηλώνεται με μειωμένη απαγωγή του μηρού ( δεν ανοίγει συμμετρικά τα σκέλη), ασύμμετρο ύψος των μειζ. τροχαντήρων, βράχυνση του σκέλους ( Galleazzi’s sign), ασυμμετρία των  δερματικών πτυχών των μηροβουβωνικών περιοχών και της γλουτιαίας χώρας, αίσθημα κίνησης εμβόλου του μηρού στην πάσχουσα άρθρωση. Όταν το εξάρθρημα είναι αμφοτερόπλευρο  οι ασυμμετρίες είναι πιο δύσκολα ανιχνεύσιμες. Σε μεγαλύτερη ηλικία, όταν το παιδί περπατά η προσβεβλημένη μεριά είναι βραχύτερη, και περπατά στις μύτες των δακτύλων της πάσχουσας μεριάς. Η λεκάνη γέρνει προς το εξαρθρωμένο ισχίο όταν σηκώνει το υγιές σκέλος ( Trendelemburg’s sign) κάτι που φαίνεται σε κάθε αλλαγή βήματος. Το ύψος των γονάτων  είναι διαφορετικό. (Galleazi’s sign). Σε συμμετρικά εξαρθρήματα η διάγνωση κλινικά είναι δυσκολότερη. Δεν υπάρχουν ιδιαίτερες ασυμμετρίες αλλά το βάδισμα  γίνεται με πλάγια κλίση του κορμού  κάθε φορά προς τα δεξιά και αριστερά ( νήσσειο βάδισμα,) Το παιδί παρουσιάζει έντονη οσφυϊκή λόρδωση που μπορεί να γίνει επώδυνη σε μεγαλύτερες ηλικίες. Το εύρος κίνησης σε έσω- έξω στροφή του μηριαίου είναι συχνά μεγαλύτερο στην πάσχουσα πλευρά.

Απεικονιστικές εξετάσεις : Ο απλός ακτινολογικός έλεγχος δεν μπορεί να απεικονίσει ικανοποιητικά την άρθρωση του ισχίου, νωρίτερα από τους 3- 6 μήνες, διότι στο νεογέννητο το μεγαλύτερο μέρος της άρθρωσης είναι χόνδρινο και άρα «αόρατο»  ακτινολογικά.

Ακτινογραφία λεκάνης σε παιδί 4 μηνών που προσήλθε κατόπιν παραπομπής από παιδίατρο για «σφιχτα» ισχια. Απαγωγή μηριαίων μέχρι 45°

Αντιθέτως, ο υπερηχογραφικός έλεγχος απεικονίζει τα μαλακά μόρια, τις χόνδρινες δομές καθώς και τη σχέση της μηριαίας κεφαλής  με την κοτύλη. Πρωτοπόρος στην εξέταση του νεογνικού ισχίου με υπερήχους είναι ο Graf ο οποίος έχει αφιερώσει τη ζωή του στη διάδοση του υπερηχογραφικού ελέγχου των ισχίων των νεογνών και στην εκπαίδευση ιατρικού προσωπικού.

Υπερηχογράφημα φυσιολογικό σε παιδί 4 εβδομάδων.

Η μαγνητική τομογραφία του προσβεβλημένου ισχίου προσφέρει άριστη απεικόνιση αλλά δεν χρησιμοποιείται ευρέως λόγω της ανάγκης για αναισθησία ( το εξεταζόμενο παιδί πρέπει να είναι εντελώς ακίνητο καθ όλη τη διάρκεια της εξέτασης).

Θεραπεία :  Α. Στο νεογέννητο η συνήθης θεραπεία είναι η εφαρμογή ιμάντων Pavlic όπου τα ισχία τοποθετούνται σε κάμψη περίπου 120° και σε απαγωγή κυρίως με τη δράση της βαρύτητας.

Θεραπεία με ιμάντες Pavlic.

 Η θεραπεία συστήνεται σε νεογέννητα με εξαρθρώσιμο (Barlow’s sign +)  ή ανατάξιμο ισχίο (Ortolani’s sign +)  αλλά όχι  σε αυτά που το ισχίο δεν ανατάσσεται. Μερικά από αυτά τα ισχία αυθορμήτως θα σταθεροποιηθούν σταδιακά σε διάστημα μερικών εβδομάδων και γι’ αυτό μερικοί συγγραφείς προτείνουν  αναμονή μερικών εβδομάδων πριν την έναρξη της θεραπείας. Τα νεογέννητα στα οποία εφαρμόζονται οι ιμάντες Pavlic  πρέπει να παρακολουθούνται σε σχεδόν εβδομαδιαία βάση από τον ορθοπαιδικό που θα μεριμνά για την σωστή ρύθμιση των ιμάντων. Συνήθως η εφαρμογή διαρκεί περί τις 6 – 8 εβδομάδες. Στον 3ο-4ο μήνα ενδείκνυται ο ακτινολογικός έλεγχος. Εαν ο έλεγχος είναι ικανοποιητικός το παιδί επανελέγχεται σε 1 έτος με ακτινογραφία λεκάνης σε όρθια θέση. Αν μετά από 3-4 εβδομάδες εφαρμογής ιμάντων Pavlic  το ισχίο παραμένει εξαρθρωμένο τότε η θεραπεία με τους ιμάντες πρέπει να διακοπεί,  το παιδί να εξεταστεί υπό γενική αναισθησία και να γίνει αρθρογράφημα. Αν το ισχίο ανατάσσεται ακινητοποιείται σε θέση ανάταξης αλλιώς γίνεται ανοικτή ( χειρουργικά ) ανάταξη που ακολουθείται από ακινητοποίηση.

Η θεραπεία με ιμάντες Pavlic έχει, σπάνια, ενοχοποιηθεί για άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής και πάρεσης του μηριαίου νεύρου.

Η εφαρμογή διπλών ή τριπλών πανών στα παιδιά δεν έχει αποδειχθεί ότι βοηθά διότι η ανάταξη των ισχίων επιτυγχάνεται  με την κάμψη των μηριαίων μετά τις 90° και όχι  με την απαγωγή τους.

Β. Στο παιδί από 6 μηνών έως 2 ετών ο στόχος είναι να διατηρηθεί η ανάταξη της μηριαίας κεφαλής χωρίς  να διαταραχθεί η αιμάτωση της. Αυτό επιτυγχάνεται με κλειστή ανάταξη ( δηλ μη χειρουργική αλλά υπό νάρκωση που ακολουθείται από αρθρογράφημα ) που ακολουθείται  από ακινητοποίηση του πάσχοντος σκέλους για περίπου 6 εβδομάδες. Μετά το διάστημα αυτό αφαιρείται ο γύψος και ελέγχεται η σταθερότητα της άρθρωσης  υπό νάρκωση και αρθογράφημα. Αν η ανάταξη είναι σταθερή παρατείνεται η ακινητοποίηση για ακόμα 6 εβδομάδες. Μετά από αυτή την 2η περίοδο ο χειρουργός θα αποφασίσει πάλι μετά από εξέταση υπό νάρκωση αν θα χρειαστεί και 3η περίοδος ακινητοποίησης. Σε αποτυχία της κλειστής ( μη χειρουργικής ) ανάταξης επιβάλετε η ανοικτή ανάταξη της άρθρωσης που ακολουθείται συνήθως από ακινητοποίηση μερικών εβδομάδων.

Γ. Σε παιδιά μεγαλύτερα των 2 ετών η θεραπεία εξαρθρωμένων ισχίων είναι δυσκολότερη διότι υπάρχει σημαντική βράχυνση των μυών που περιβάλλουν την άρθρωση. Στις περιπτώσεις  αυτές η χειρουργική διόρθωση με βράχυνση του μηριαίου και οστεοτομίες  προσανατολισμού της κοτύλης ή/και  της μηριαίας κεφαλής είναι απαραίτητες. Υπάρχει διαμάχη στη βιβλιογραφία για το μέχρι ποια ηλικία πρέπει να γίνεται προσπάθεια ανάταξης των ισχίων. Οι περισσότερες μελέτες συμφωνούν ότι μέχρι την ηλικία των 9-10 ετών αξίζει τον κόπο η χειρουργική διόρθωση εφόσον επιτευχθεί ικανοποιητική κάλυψη της μηριαίας κεφαλής από την κοτύλη.